목 적: 상염색체 열성 유전 질환인 윌슨병에서 이형 접합 보인자인 부모를 공여자로 생체 부분 간이식을 시행 받은 윌슨병 환아의 치료 경험을 통해 이의 치료 효과를 알아보고자 본 연구를 실시하였다. 방 법: 1994년 12월부터 2002년 3월까지 서울아산병원에서 간이식을 시행받은 75명의 소아 중 윌슨병으로 간이식을 시행 받은 7명을 대상으로 수술 전후의 간 기능과 Kayser-Fleischer ring 소실 여부 및 구리 대사에 관련된 검사 소견 등을 중점으로 의무 기록을 통해 후향적으로 분석하였다. 결 과: 전체 7명의 환자 가운데 5명은 전격성 간염, 2명은 치료에 반응하지 않는 간경변으로 간이식을 받았으며, 공여자는 모두 혈연간 즉 이형 접합 보인자인 부모들이었다. 이식 후 추적 관찰 동안 환자의 생존율은 100%이었으며, 이는 같은 기간 동안 소아 간이식 전체 환자와 대사성 간 질환으로 간이식을 받은 환아의 각각의 5년 생존율 87%, 84%보다 유의하게 높았다(p<0.05). 간이식을 받은 모든 환자는 penicillamine과 구리 제한 식이를 시행하지 않고 이들의 AST치, 총 빌리루빈치 및 프로트롬빈 시간이 정상으로 회복되었고, 추적 관찰 기간 동안 윌슨병 재발의 소견은 없었다. 그리고 혈중 ceruloplasmin치와 혈중 구리 농도는 정상으로 회복되었으며, 24시간 소변 구리 배설양도수술 후 모든 환아에서 현저한 감소를 보였다. Kayser-Fleischer ring은 추적 관찰된 5명 중 4명에서 사라졌고, 추적 관찰이 3개월로 짧았던 한 명에서는 감소되었으나 남아 있었다. 결 론: 윌슨병이 내과적인 약물 치료에 반응하지 않는 간경변으로 진행하거나 전격성 간염으로 발현하여 간이식이 필요한 경우 윌슨병의 이형 접합 보인자인 부모를 이용한 혈연간 생체 부분 간이식은 효과적인 치료법임을 확인할 수 있었다.
목 적: 본 저자들은 급성 A형 간염 환아에서 EBV의 재활성화가 증가하였고 EBV의 재활성화가 A형 간염의 경과에 영향을 미치는 지 보고한 바 있으나 과거 연구의 한계를 극복하고자 중합효소연쇄반응을 시행하여 EBV의 재활성화가 확인된 급성 A형 간염 환아들의 임상경과를 분석하기로 하였다. 방 법: 과거 연구와 동일한 대상으로 2008년부터 2010년까지 세브란스병원에서 급성 A형 간염으로 진단받은 19세 이하의 환자 중 EBV PCR을 추가로 시행한 34명으로 제한하여 입원 당시의 나이, 성별, 간염으로부터 완전히 회복될 때까지 걸린 기간, 혈청검사 결과, 초음파검사 결과를 조사하였다. 대상 환아를 EBV의 비활성화군과 재활성화군으로 나누어 결과를 비교 하였고 10세를 기준으로 환아를 나누어 비활성화군과 재활성화군을 비교하였으며 이번 연구 결과와 과거연구 결과에서 유의하게 나온 항목을 비교분석하였다. 결 과: 재활성화된 비율은 35.3%였고 비활성화군과 재활성화군을 비교하였을 때 AST (p=0.001), ALT (p<0.001), AST/ALT ratio (p=0.002), 이환 기간 중의 최소 단백량(p<0.001), 이환 기간 중의 최소 알부민(p<0.001), 비정형림프구의 백분율(p=0.001), PT-INR (p<0.001), 간염회복기간(p<0.001), 비장비대(p<0.001)가 통계적으로 유의한 차이를 보였고 10세 미만에 비해 10세 이상의 환아에서 EBV가 재활성화 되었을 때 임상양상이 더 좋지 않았다. 지난 연구결과와 비교하였을 때 최소 혈청 단백농도(p<0.001)가 추가로 유의하였으며 10세 미만의 환아군에서 PT-INR의 차이가 사라지고 10세 이상의 환아군에서 최소 혈청 단백농도가 추가로 유의한 결과를 보였다. 결 론: 중합효소연쇄반응을 이용한 본 연구에서도 급성 A형 간염 환아에서 EBV의 재활성화가 흔하며 간염의 경과에 좋지 않은 영향을 미치고 나이가 많은 환아에서 더 좋지 않은 영향을 미치는 것으로 확인할 수 있었다.
목 적: 소아청소년의 생활양식은 성인이 되어서도 지속되므로 소아청소년기에 건강한 생활습관을 길들이는 것이 중요하다. 소아청소년기에 일상적인 생활습관과 대사위험인자와의 연관성을 파악하여 중재한다면 대사증후군을 조기에 예방할 수 있을 것이다. 소아청소년 비만에서 대사증후군의 조기 예방 및 중재를 위하여 대사증후군과 생활습관과의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법: 이화여자대학교 목동병원 소아청소년과 비만클리닉을 방문한 비만한 소아청소년 109명을 대상으로, 의무기록과 혈액검사를 후향적으로 검토하였다. 비만한 소아청소년은 대한소아과학회 영양위원회에서 생활습관을 파악하기 위하여 구성한 설문지를 작성하였으며, 12시간 금식 후 혈액검사를 받았다. 대사증후군은 대사위험인자 6개 중 3개 이상으로 정의하였다. 대사위험인자는 비만; 2007년 소아청소년 신체발육 표준치에 따른 체질량지수 ${\geq}95$ 백분위수, 고혈압; 연령별 성별 수축기 혹은 이완기 혈압 ${\geq}90$ 백분위수, 공복시 혈청 중성지방 ${\geq}90$110 mg/dL, HDL-콜레스테롤 ${\leq}$40 mg/dL, 혈당 ${\geq}$110 mg/dL, 인슐린 ${\geq}20{\mu}g/dL$이었다. 결 과: 비만한 소아청소년을 대상으로 하였으므로 모두 대사위험인자가 적어도 1개 이상 있었다. 대사위험인자가 2개 이상 군집을 이룬 경우는 63%, 3개 이상 32%, 4개 이상 10%였다. 고중성지방혈증은 36%, 고혈압은 32%, 고인슐린혈증은 24%, HDL-저콜레스테롤혈증은 20%였다. 공복 시 혈당은 모두 정상이었다. 부모중 적어도 한 명이 비만한 가정의 비만 자녀에서 고인슐린혈증이 유의하게 많았다(p<0.05). 편식을 하는 비만한 소아청소년에서 고혈압이 유의하게 많았다 (p<0.05). 다변량 로지스틱 회귀분석에서 오후 8시 이후에 저녁이나 야식을 먹는 비만한 소아청소년은 고혈압 위험이 2.5배(95% 신뢰구간: 1.0~6.1) 높았다. 운동을 좋아하지 않는 비만한 소아청소년은 고인슐린혈증 위험이 10.4배(95% 신뢰구간: 2~54.1), 하루에 3시간 이상 TV시청하는 비만한 소아청소년은 대사증후군에 걸릴 위험이 4.8배(95% 신뢰구간: 1.2~18.8) 높았다. 결 론: 소아청소년 비만에서 저녁이나 야식을 늦게 먹는 습관, 운동을 선호하지 않음, 하루 3시간 이상 TV 시청하는 일상 생활습관이 대사증후군과 연관이 있었다.
목 적 : 급성 심근염이 의심되는 환아에서 심근 손상의 정도에 따라 나타나는 혈청 심근형 troponin I(cTnI)과 좌심실 구축률(LVEF)을 측정하여 심근염을 진단하고, 치료제인 정맥용 면역글로부린(IVGG)(2.0gm/kg)을 투여한 후, cTnI치와 LVEF의 변화를 추적 관찰하여 심근염에 대한 IVGG치료 효과 판정을 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 1998년 6월까지 내원한 환아 중 심근염으로 생각되었던 환아의 혈청을 면역화학발광법을 이용하여 측정한 cTnI가 기준치 이상(정상<0.1ng/ml) 증가되고, 심초음파 검사상 LVEF(정상 64~83%)가 63% 이하로 저하된 한아 18명을 대상으로 IVGG 투여전 후 두 번 이상 혈청 cTnI와 LVEF를 측정하여 변화를 비교하였다. 대조군은 바이러스성 질환으로 생각된 환아중 심근염 소견이 없는 20명을 선정하여 cTnI를 측정하여 환아군과 비교하였다. 결 과 : 1) 환아군의 남녀 비는 1.3 : 1.0으로 남아에서 많았고, 환아의 평균 연령은 $27.2{\pm}12.9$개월이었다. 2) IVGG 투여 전 측정한 cTnI치는 환아군 18례에서 평균 $0.306{\pm}0.209ng/ml$로 증가되어 있었고, LVEF는 $60.1{\pm}1.6%$로 심기능이 저하되어 있었다. 3) IVGG투여 후 측정한 혈청 cTnI치는 증가되었던 18례 중 16례가 임상증상의 호전과 함께 정상으로 되었지만(p<0.05), 2례는 가와사끼병 환아로 임상 증상이 호전된 후에도 cTnI가 추적검사에서 지속적으로 증가되어 있었고, 좌심실 구축율(LVEF)은 모든 예에서 유의하게 회복되었다.(($71.4{\pm}3.7%$)(p<0.05). 4) 혈청 cTnI치는 대조군에 비하여 환아군에서 유의하게 증가되어 있었다(p<0.05). 5) 모든 환아에서 CRP, ESR, C3 등이 증가하는 급성기 염증반응을 볼 수 있었고 백혈구 증다증을 보인 경우는 56%(10/18)였다. 결 론 : 급성 심근염으로 생각된 환아의 혈청 cTnI치와 LVEF를 IVGG 투여 전 후 비교한 결과, IVGG가 급성 심근염에 유의하게 효과가 있고, cTnI와 LVEF가 심근염에 대한 진단과 치료 효과 판정에 유용한 방법이 될 수 있다고 생각되었다.
목 적 : A형 간염은 수년동안 거의 발생 보고가 없었으나 최근 경인지역에서 A형 간염 발생이 증가하였다고 보고되고 있으며, 소아에서도 대전에서 집단 발생이 보고된 바가 있다. 이는 사회경제적으로 발전하고 주거환경이 좋아지면서 소아에서의 A형 간염에 대한 항체 보유율이 낮아진 결과, 감염원에 노출된 연장아와 성인에서 현증 감염이 증가된 것으로 추측된다. 이에 저자들은 경인 지역에서 건강한 소아의 A형 간염 항체 보유율을 조사하여 A형 간염의 역학적 특성을 이해하는데 도움이 되고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 경인 지역의 l세 76명의 유아와 3세 78명 및 5세 58명의 유아원생과 11세, 13세, 15세, 17세의 초중고생 각각 100명씩을 채혈하였고 혈청을 분리하여 $-80^{\circ}C$에 보관하였다가 Abbott사의 AxSYM$^{(R)}$ HAVAB(Microparticle Enzyme Immunoassay : MEIA)를 이용하여 anti-HAV를 측정하였다. 결 과 : 1) 전부 612명을 검사하였고 남아 316, 여아 296명으로 남녀의 비는 1.1 : 1이었다. 2) 1세군에서는 10.5%(남아 6례, 여아 2 례)에서 anti-HAV가 양성이었고, 3, 5, 11, 13세 군에서는 전부 anti-HAV가 음성이었으며, 15세 군에는 6%(남학생 4례, 여학생 2례)에서 anti-HAV가 양성이었고, 17세 군에서는 11 %(남학생 7례, 여학생 4례)에서 양성이었으며 남녀간의 차이는 없었다. 결 론 : 경인 지역의 유아 및 학동기 소아에서 A형 간염 항체가 거의 형성되어 있지 않으므로 감염자와의 접촉이나 오염된 음식들을 통해 학동기 소아에서의 현증 환자 발생의 위험이 있어, A형 간염에 대한 관심을 가지고 진료에 임하는 것이 필요하며 예방 방법에 대한 지침이 만들어져야 될 것으로 생각된다.
목적 : 두개내 배아종은 방사선 치료로 완치율이 높은 종양이나 현재까지 적절한 방사선 조사량이나 조사 범위에 대한 원칙은 확립되지 알은 상태이다. 본 저자는 본원에서 방사선 치료를 시행한 환자들의 치료 성적과 재발 양상을 알고자 후향적 분석을 하였다. 대상 및 방법 : 1989년에서 1996년까지 방사선 치료를 시행한 23명의 환자를 대상으로 하였다. 이 중 21댕은 처음 진단시 본과에서 방사선 치료를 하였고 나머지 2댕은 재발 뒤 본과에서 방사선 치료를 받았다. 자기공댕영상상 5명에서 다말성종괴가 관찰되었고 7명에서 뇌실 내 전이 소견이 보였다. 뇌척추액검사를 시행한 15명중 3명에서 종양 세포가 관찰되었다. 종양지표검사상 6명에서 혈장이나 뇌척추액의 베타 응모성선자극 호르몬의 수치가 다소 상승되어 있었다. 21명은 전뇌척수조사를 받았고 2명은 전뇌실조사를 받았다. 결 과 23명 중 21명은 현재 중앙 추적 기간 4 년 시점에서 무병 상태로 관찰되고 있다. 치료 중 백혈구 감소가 3 또는 4단계인 환자는 7명이었고 방사선조사후 내분비 상태가 악화된 환자는 없었다. 전뇌척수조사를 받은 환자중 1명이 저신장으로 성장 호르몬 치료를 받고 있다. 결론 : 본원에서 치료한 두개내 배아종은 기존의 보고와 마찬가지로 높은 관해율을 보이고 있다. 치료 중이나 치료 후의 부작용의 정도와 빈도는 현시점에서 허용 범위에 있는 것으로 생각되었다. 두개내 배아종의 방사선 조사량과 조사 범위, 약물 치료에 관해서는 좀 더 연구가 필요할 것으로 생각된다.
석탄산으로 사멸한 균으로 감작시켜 얻은 토끼 항혈청으로 주요 병원성 mycobacteria의 세포 표면항원간의 항원적 상관관계를 효소결합면역분석법으로 관찰하였다. M, avium-intracellulare(MAI) 항혈청을 이용한 동종 및 이종반응 분석결과를 보면 동종내 항원적 상관관계는 매우 가깝고 M. scrofulaceum(MG)을 포함하면 MAIS군내 종간 항원적 관계도 가까웠다. MAI 혈청이 M. chelonei(MC), fortuitum(MF), nonchromogenicum(MNC), terrae(MTR) 및 triviale(MTV)와는 반응하지 않거나 미약하게 반응하지만 M. kansasii(MK)와 결핵균과는 강하게 반응했다. 그러나 후자의 두균종으로 흡수해도 MAI 혈청의 동종반응은 감소되지 않았다. M. avium(MA) (K40004) 항혈청은 M. intracellulare(MI) 균주를 제외한 다른 균들과는 미약하게 반응했고 항원적 상관관계가 가까운 MI와 MG로 흡수하면 동종반응의 50~89%가 감소했다. MI 혈청의 종내반응이 종간반응보다 물론 더 강하지만 공유항원량의 크기에 따라 달랐다. MI균주 중 N-260D, N-260R, N-260T 및 K41014간의 항원적 상관관계가 N-242D, N257T, N281D 및 N275T와의 관계보다 더 가깝게 나타났다. MNC 항혈청은 MC와 MTV를 제외하고는 강한 교차반응을 보여주었다. 종내 항원적 상관관계 다음으로는 MTR와 MG(K30003)과 가까웠다. NC-3 혈청은 MA, MC 및 MF와 상당한 반응력을 나타내지만 NC-11은 그렇지 않았다. MTR 항혈청은 MI와 강하게 반응하지만 MI로 흡수한다고 해서 그들의 동종반응이 감소하지 않는 것으로 보아 MTR 표면에 공유항원이 많지 않음을 보여주었다. MTR과 MNC, MC 및 MF 사이에도 상당량의 공유항원이 있음이 알려졌다. MTR 가운데 T-8 혈청과는 달리 T-13 항혈청은 MA, MG, MK 및 MTB와 강하게 교차반응하였다. 이상의 실험으로 밝혀진 mycobacteria의 항원적 상관관계가 각종 생물학적 및 생화학적 방법으로 갈라놓은 분류군과 잘 일치하고 있었다.
임상에서 환자의 생존율을 평가하는 것은 순간순간 당면하는 치료를 결정함에 있어 중요하다. 특히 만성 폐쇄성 폐질환에서 급성 호흡부전증은 대부분의 환자들이 궁극적으로 겪게 되는 질병의 경과로 여겨지고 있고 이들을 치료하는 과정에서 질병 자체의 비가역적인 특성과 기계호흡 자체의 부작용으로 인하여 중환자실에서 인공호흡기의 부착여부에 대한 논란이 계속되고 있으나, 아직 이에 대한 뚜렷한 기준이 없는 상태이다. 이에 본 연구에서는 입원 첫 24시간이내에 측정가능한 14개의 임상지표를 이용하여(Simplified Acute Physiology Score, 이하 SAPS) 환자의 중증도와 사망률을 예측해 보는 것이었다. 대상환자는 1980년부터 1992년까지 중앙대학 부속병원에서 입원치료를 받은 74명의 만성 폐쇄성 폐질환에 동반된 급성 호흡부전증 환자들에 대한 후향성 연구로 시행하였고, 결과는 다음과 같다. 1) 사망율은 34%(25/74), 생존율은 66%(49/74)였으며, 나이가 많을수록 유의하게 사망율이 높았다. 2) 기저 폐기능 검사치에 따른 사망율의 차이는 없었다. 3) SAPS는사망군에서 10.8, 생존군에서 6.5로 유의한 차이가 있었고, SAPS와 사망율 사이에는 유의한 상관관계가 있었다. 4) SAPS에 포함되는 14개의 임상지표 이외에 입원당시 악액질, 뇌병증, 혈중 Phosphate와 Creatinine 농도에 따라 유의한 사망율의 차이가 있었다. 결론적으로, SAPS는 만성 폐쇄성 폐질환에 동반된 급성 호흡부전증 환자의 예후와 중증도 평가에 유용하며, 이러한 환자군에서 SAPS에 포함되는 14개의 임상지표 이외에도 혈중 Creatinine 농도, 혈중 Phosphate 농도, 입원 당시 악액질유무, 뇌병변에 의한 신경학적 증상의 유무가 예후에 중요한 영향을 미친다고 사료되며, 적극적인 치료와 인공호흡기 치료의 결정에서 SAPS의 사용이 타당하리라 여겨지나, 향후 대단위 전향적 연구가 필요하리라 여겨진다.
연구배경 : Theophylline은 천식 치료에 있어 효과적이고 쉽게 사용할 수 있는 약물 중의 하나이다. 그러나 치료영역이 좁아 혈청농도의 적은 변화에도 독성증상이 나타나거나 약물효과를 나타내지 않는 경우가 발생할 수 있다. 또한 일상적인 1일 2회 제형은 1일 1회 제형에 비해 순응도를 낮은 단점이 있다. 저자들은 1일 2회 제형인 에테오필$^{(R)}$ 1일 1회 제형인 유니필$^{(R)}$을 천식환자에게 투여 후 혈청 농도측정과 폐기능 검사를 시행하여 두 제형외 약효비교와 한국인에서도 1일 1회 제형의 사용이 보편화될 수 있는지에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 28일동안 에테오필$^{(R)}$ 200mg 이나 400mg을 하루 2회 오전 8시와 오후 8시에 분복하도록 하였으며 28일째 오후 7시에 theophylline 혈청 농도와 폐기능 검사를 시행하고 29일째부터 동량의 유니필$^{(R)}$을 오후 8시에 1회 복용하도록 하였다. 56일째 오후 7시에 theophylline 혈청 농도와 폐기능 검사를 다시 시행하여 비교하였다. 결 과 : Theophylline 혈청 농도는 에테오필$^{(R)}$ 투여기간에 $8.18{\pm}1.66{\mu}g/ml$, 유니필$^{(R)}$투여기간에서 $8.00{\pm}1.75{\mu}g/ml$로 통계학적으로 유의한 차이는 보이지 않았다. 폐기능 검사에서 노력형 1초 호기량 역시, 에테오필$^{(R)}$ 투여기간에 $71.40{\pm}7.48%$, $69.18{\pm}9.00%$로 통계학적으로 유의한 차이는 보이지 않았다. 결 론 : 유니필$^{(R)}$ 투여기간과 기존의 에테오필$^{(R)}$ 투여기간을 비교할 때, 통계적으로 유의한 차이가 없는 정도의 theophylline 혈청 농도와 노력성 1초 호기량올 보여줌으로서 천식치료에서 1일 1회 제형의 유니필$^{(R)}$ 사용의 객관적 근거로 제시될 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.