Abstract
Background: Patients with tetralogy of Fallot(TOF), pulmonary atresia(PA) and major aortopulmonary collateral arteries(MAPCAs) have been managed by heterogenous surgical strategies. We have taken 5 different surgical approaches to this lesion. In this study, relative advantages and disadvantages of each strategy were discussed by analyzing our surgical results. Material and Method: Between January 1986 and June 1998, 50 patients aged 1 to 177(39${\pm}$31) months at a various morphologic spectrum of this lesion were treated at our institution. The groups, which were classified according to the initial approaches, consisted of one-stage unifocalization(A-1, n=9), staged unifocalization(A-2, n=11), right ventricle to pulmonary artery connection(RV-PA)(B-1, n=11), one-stage RV-PA plus unifocalization (B-2, n=11), and one-stage definitive repair(C, n=8). Morphologic charateristics, operative mortalities, and probabilities of definitive repair were compared between the groups and the causes of death, complications and the follow-up results were described. Result: Mean ages at the first operation were 57${\pm}$18(A-1), 42${\pm}$48(A-2), 18${\pm}$14(B-1), 52${\pm}$55(B-2), and 32${\pm}$34(C) months (p<0.05). Mean numbers of MAPCAs were least in group C (A-1=4.3${\pm}$1.0, A-2=4.5${\pm}$1.3, B-1=4.1${\pm}$1.9, B-2=4.1${\pm}$1.6, C=3.4${\pm}$1.8 : p<0.05). The ratios of the direct and the indirect MAPCAs in each group were not different between the grousps (A-1=91%/9%, A-2=78%/22%, B-1=80%/20%, B-2=80%/20%, C=81%/19% : p>0.05). Nineteen patients had more than 1 dependent MAPCAs. True pulmonary arteries were not present 13 patients and they were confluent in 29. A total of 101 operations were performed. Operative mortalities of initial procedures were 33%(3/9, A-1), 18%(2/11, A-2), 0%(0/11, B-1), 36%(5/11, B-2) and 13%(1/8, C) (p<0.05). Percentages of the definitive repair among the patients of each group were 22%(2/9, A-1), 18%(2/11, A-2). 45%(5/11, B-1), 27%(4/11, B-2), and 100%(8/8, C)(p<0.05). Hypoxic respiratory and cardiac failure(6), hypoxic encephalopathy(2) and sepsis(4) were the major causes of death. Phrenic nerve palsy occured in 5 patients. Thirty-one patients among the survivals have been followed up for a mean duration of 74${\pm}$42(3-145) months. One and five year actuarial survival rates were 73% and 73 %. Conclusion: In conclusion, Right ventricle to pulmonary artery connection used in patients with TOF/PA/MAPCA as an inital procedure appeared to be highly successful in enhancing the chance of satisfactory definitive repair without the significant surgical risks. One-stage total repair at an ealier age group could be performed safely with the resonable outcomes. Unifocalization approach, whether it was performed in a single stage or in the multiple stages, resulted in the high operative mortality and the lowest chance of definitive repair, however more tailored selection of the patients and the long follow-up is mandatory to prove the usefulness of this approach.
배경: 폐동맥폐쇄와 주대동맥폐동맥혈관부행지를 동반한 활로씨사징증 환아들은 여러가지 이질적인 외과적인 원칙하에 치료되어 왔다. 본 연구에서는 상기 질환으로 본원에서 치료를 받은 환아들을 대상으로 그동안 시도하였던 5 가지 서로 다른 외과적인 치료전략을 중심으로 그 장단점을 비교하고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 1월부터 1998년 6월까지 본 질환을 가진 50명의 환아를 대상으로 최초 수술방법에 따라 일단계단일화술군(A-1, n=9), 단계적단일화술군(A-2, n=11), 우심실-폐동맥 연결술군(B-1, n=11), 우심실-폐동맥연결/단일화술 동시 시행군(B-2, n=11), 일단계 완전교정술군(C, n=8) 등 5군으로 분류하고 군별 형태학적 특성, 수술결과, 완전교정 가능성, 추적결과 등을 비교 분석하였다. 50명 환아들의 제 1차 수술당시 평균연령은 39$\pm$31 (1-177) 개월이었다. 결과: 각 군의 최초 수술 당시 평균 연령은 각각 57$\pm$18(A-1), 42$\pm$48(A-2), 18$\pm$14(B-1), 52$\pm$55(B-2), 32$\pm$34(C) 개월이었다 (p<0.05). 주대동맥폐동맥혁관부행지의 평균 숫자는 일단계 완전교정술 시행 군에서 가장 적었다 (A-1=4.3$\pm$1.0, A-2=4.5$\pm$1.3, B-1=4.1$\pm$1.9, B-2=4.1$\pm$1.6, C=3.4$\pm$1.8 : p<0.05). 직접 및 간접 주대동맥폐동맥혁관부행지 숫자의 비는 군간에 차이가 없었다 (A-1=91%/9%), A-2=78%/22%, B-1=80%/20%, B-2=80%/20%, C=81%/19% : p>0.05). 19명의 환아는 1개 이상의 의존성 주대동맥폐동맥혈관부행지를 가지고 있었다. 13명의 환아는 진폐동맥이 존재하지 않았으며 29명의 환아의 진폐동맥은 좌우폐동맥 연결이 있었다. 수술은 50명의 환아에 대하여 총 101 (1-4)회 시행되었으며 각 군의 최초 수술에 따른 수술사망율은 각각 33%(3/9, A-1), 18%(2/11, A-2), 0%(0/11, B-1), 36%(5/11, B-2), 13%(1/8, C)였다 (p<0.05). 군별 심실중격결손의 완전폐쇄까지를 포함한 완전교정술을 완료한 환아의 백분율은 각각 22%(2/9, A-1), 18%(2/11, A-2). 45%(5/11,B-1), 27%(4/11,B-2), 100%(8/8,C)(p<0.05)였다 (p<0.05). 사망원인은 저산소성 호흡부전 및 심부전(6), 뇌손상(2), 패혈증(4) 등이었고 술후 합병증으로 횡격막신경마비가 5례에서 발생하였다. 6례의 추적실패를 제외한 생존환자 31례는 평균 74$\pm$42 (3-145) 개월 외래추적되었으며 1년 및 5년 생존율이 각각 73%, 73%였다. 결론: 연구자등은 본 연구를 통하여, 본 질환에 대하여 제 1단계로 시행한 시술로 우심실-폐동맥 연결술이 가장 안전하고도 완전교정술 도달 확률이 높은 치료전략이라는 사실을 입증하였으며 주대동맥폐동맥혈관부행지의 크기나 숫자가 단일화하기 쉬운 형태학적 특징을 지닌 경우에는 조기에 일단계완전교정술을 시행하여 양호한 결과를 얻을 수 있다는 사실을 발견하였다. 반면 본 환아군 중 단일화술을 먼저 시도한 군에서는 비록 단계적인 단일화를 시도한 군에서 단일화술과 관계된 수술사망율이 약간 낮기는 하였으나 완전교정술까지 완료될 가능성에는 차이가 없었다. 그러나 이 경우 보다 정련된 적응 환자의 선택을 통한 단일화 우선전략의 시도와 장기 추적결과의 관찰이 요구된다.
