Multiple External Carotid Artery Aneurysms with Neurofibromatosis - Case Report -

신경섬유종을 동반한 다발성 외경동맥 동맥류 - 증 례 보 고 -

Multiple external carotid artery aneurysms with neurofibromatosis are rare. Trauma is the primary cause in the development of aneurysms of the external carotid artery. A 39-year-old female patient was referred to the emergency room because of a headache and a huge lump over the left temporo-parieto-occipital region. The physical examination revealed a huge round mass, $5{\times}15{\times}18cm$, in the left temporo-parieto-occipital region and low set left ear and multiple caf au lait spots in trunk and extremities. The external carotid artery angiography demonstrated multiple aneurysms arising from the superficial temporal artery and occipital artery. A MRI showed a huge hematoma on temporo-parieto-occipital region and postauricular mass suggested of subcutaneous neurofibroma. Embolization followed by surgical resections of those aneurysms and neighboring mass were performed and good result was obtained. We report our case with review of literature.

신경섬유종을 동반한 다발성외경동맥 동맥류는 아주 드물며, 외경동맥동맥류의 원인으로 외상이 대부분을 차지한다. 39세 여자가 좌측 측두두정후두부의 거대한 종괴로 인한 두통을 주소로 내원하였다. 이학적 검사 소견상 좌측 측두두정후두부의 $5{\times}15{\times}18cm$ 거대한 종괴가 인지되었고, 아래로 처진 좌측 귀, 체간 및 사지에 다발성 담갈색 색소침착을 보였다. 뇌혈관조영술상 표재성 측두동맥과 후두동맥에 뇌동맥류가 인지되었으며 두부 자기공명영상에서 좌측 측두두정후두부에 거대한 혈종과 피하 종양이 관찰되었다. 수술전 다발성 외경동맥동맥류에 대해 색전술을 시행하고 혈종제거술, 피하 신경섬유종 절제술 및 뇌동맥류 절제술을 시행하였다. 수술후 증상은 호전되어 환자는 신경학적 장애 없이 퇴원하였다.