악성신경교 분화를 보이는 재발성 뇌실외 신경세포종 - 증례보고-

Recurrent Extraventricular Neurocytoma with Malignant Glial Differentiation - Case Report -

37세 남자 환자로 경련발작을 주소로 본원에 내원하였고, 조직검사상 뇌실외 신경세포종으로 진단 받았으며, 방사선 치료를 받고 퇴원하였다. 11년후 언어장애, 우측 편마비를 주소로 다시 내원 하였다. 뇌 전산화 단층촬영과 뇌 자기공명영상에서 좌측 두정엽과 측두엽에 종양 크기의 증가, 뇌부종 및 석회화가 동반된 소견을 보여 종양 절제술을 시행 받았다. 조직검사상에서 1987년 처음 입원 시에는 투명세포질을 가진 작은 원형세포와 원섬유가 풍부하고 가유두상 양상을 보이는 중심 신경세포종으로 진단되었다. 그러나, 1998년 두 번째 조직 검사상에서 대부분의 종양세포는 심한 이형성을 보이는 신경교세포로 구성되었으며, 유사분열, 다형성핵 등이 관찰되었고, 면역염색상 glial fibrillary acidic protein에서 양성을 보였다. 일부에서는 작고 둥근 세포들의 군집이 보였으며, synaptophysin에 양성을 보였다. 중심 신경세포종은 젊은 성인에서 호발하고 주로 측뇌실이나 제 3 뇌실의 몬로공 주위에서 발생하는 비교적 드문 종양으로, 신경교 분화를 보이는 경우는 있으나 악성분화를 보이는 경우와 뇌실외 발생은 드물다. 본 교실에서는 11년전 중심 신경세포 종으로 진단 받은 후 악성 신경교 분화를 보이는 뇌실외 신경세포종을 경험하였기에 보고한다.

We present a case of recurrent extraventricular neurocytoma with malignant glial differentiation in left temporoparietal area. A 37-year-old man with presentation of generalized seizure had undergone biopsy of brain tumor in left parietal area in 1987, which revealed extraventricular neurocytoma and radiotherapy was followed. Postoperative course was uneventful until eleven years after biopsy, when he became gradually aphasic and right hemiplegic. Brain CT and MRI revealed enlargement of tumor with peritumoral edema and calcifications. He underwent subtotal tumor removal in 1998. Microscopic examination of second biopsy specimen revealed presence of large areas composed of anaplastic glial cells with frequent mitosis, nuclear pleomorphism, large eosinophilic cytoplasm and eccentric nuclei, resembling gemistocytes, which were strongly immunoreactive to glial fibrillary acidic protein(GFAP) but not to synaptophysin(SNP). Also focal areas of neuronal cells were found, which were immunoreactive to SNP but not to GFAP. These histologic findings imply that this recurred tumor was a high grade, mixed tumor with divergent differentiation of neuronal and astrocyte lineage. We report a rare case of extraventricular cerebral neurocytoma with malignant glial differentiation with review of the literature.