Liposclerosing Myxofibrous Tumor - A case report -

지방경화성 점액섬유종(Liposclerosing myxofibrous tumor) - 1예 보고 -

Liposclerosing myxofibrous tumor (LSMFT) is a fibro-osseous lesion of the bone with a marked predilection for the intertrochanteric region of the proximal femur. It is characterized by a complex mixture of histological elements including fibrous dysplasia-like features, myxofibrous tissue, lipomatous area, ischemic ossification, xanthoma cells and pseudo-Paget's bone. Though some consider LSMFT as a variant of the fibrous dysplasia, intraosseous lipoma, or other benign osseous lesions, recently LSMFT is emerged as a genuine clinicopathologic entity. We experienced a 48-year female patient with typical histologic and radiologic findings of LSMFT. It was located at the intertrochanteric area of the femur. Radiologically, the lesion was radiolucent and ground-glass appearance with sclerotic rim in the plain film and magnetic resonance imaging. Histologically, myxofibrous tissue, lipomatous area and fibrous dysplasia-like features were predominant findings.

지방경화성 점액섬유종은 섬유골을 형성하는 양성 골질환으로 대퇴골 원위부의 전자간 부위에서 주로 발생한다. 이 질환은 지방종, 지방황색종, 점액종, 지방섬유종, 섬유형성이상 유사 병변, 낭의 형성, 지방괴사, 허혈성 골화 또는 연골 형성 등 다양한 조직학적 소견이 뒤섞여 있는 특징을 보인다. 비록 일부에서는 지방경화성 점액섬유종을 섬유형성이상이나 골내 지방종 또는 기타 다른 양성 병변의 한 변형으로 생각하기도 하지만, 최근에는 지방경화성 점액섬유종을 하나의 독립된 질환으로 인식하려는 경향이 강하다. 저자들은 48세 여자 환자의 대퇴골 전자간 부위에서 지방경화성 점액섬유종의 전형적인 방사선학적 그리고 조직학적 소견을 보이는 증례를 경험하였다. 방사선학적으로 이 병변은 방사선 투과성 및 젖빛 유리와 같은 특성을 보였고 주변은 경화성 골조직으로 싸여 있었다. 조직학적으로는 점액조직, 지방종 그리고 섬유형성이상 유사 조직이 주류를 이루었다.