A case of PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis) syndrome

PFAPA (주기적발열, 아프타구내염, 인두염, 경부 림프절염) 증후군 1례

The PFAPA syndrome is characterized by periodic fever, malaise, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical lymphadenitis without long-term sequelae. It has been known as one of the cause of periodic fever in children. Because there is no specific laboratory findings, the diagnosis of PFAPA syndrome is not only made by exclusion of diseases which are related to the other causes of periodic fever, but also made by a careful history and characteristic clinical manifestations. The dramatic response to the single oral dose of corticosteroid is unique to this syndrome. The PFAPA syndrome tends to be resolved without any long-term adverse sequelae. We have reported a 3 year old boy who was diagnosed as having PFAPA syndrome by episodes of periodic fever for 3 months and by excluding other febrile diseases. He was treated with oral prednisolone and his symptoms had been improved dramatically.

PFAPA 증후군은 주기적 발열과 아프타구내염, 인두염, 경부림프절염 등의 증상을 특징으로 하는 중후군으로 소아에서 발생하는 주기적 발열의 원인 중 하나이다. PFAPA 증후군은 원인과 병태생리가 아직 알려져 있지 않다. 그리고, 검사상 다른 특이적 이상이 없기 때문에 임상증상에 기초하여 다른 질환들을 감별함으로써 진단할 수 있다. 현재까지 알려진 가장 효과적인 치료 방법은 프레드니솔론을 경구로 투여하는 것이다. 프레드니솔론을 경구 투여한 후 증상은 즉각적인 호전을 보인다. 대부분 장기적 합병증 없이 회복되고, 성장과 발달 역시 정상적인 경과를 밟는다. 저자들은 3 개월간 주기적 발열을 보였던 3세 남아에서 다른 질환들을 감별한 후 PFAPA 증후군의 진단 기준을 만족하여 프레드니솔론을 경구 투여 한 후 증세 호전을 보였던 PFAPA 증후군 1례를 보고한다.