초록
항-N-methyl-D-aspartate 수용체 뇌염(Anti-NMDAR encephalitis)은 NMDA 수용체에 대한 자가항체로 매개되는 신경 염증성 질환으로 초기에 뚜렷한 신경학 증상 없이 망상, 지각이상, 와해된 행동, 심한 불안, 인지기능저하 등의 정신증상이 두드러질 수 있다. 면역치료 혹은 종양제거와 같은 조기치료가 좋은 예후 인자이므로 질병초기에 정신질환과 구분하여 항-NMDAR 뇌염을 진단하는 것이 중요하다. 본 증례에서는 간질과 정신병적 증상을 보이는 26세 여성 A씨를 조기에 항-NMDAR 뇌염으로 확진한 뒤 양성 및 음성증상 척도(Positive and Negative Syndrome Scale, PANSS)를 사용하여 평가하였다. A씨의 항-NMDAR 뇌염 초기의 정신증상으로 PANSS에서 양성하위척도 보다 음성하위척도 점수가 더 높았다. 정신장애와 비교하여 항-NMDAR 뇌염 초기에 음성증상과 인지장애가 더욱 두드러질 가능성이 있다. A씨의 치료로는 rituximab과 난소 기형종의 제거가 효과적이었고 항정신병제로는 quetiapine을 사용하였다. 특히 젊은 여성에서 망상, 행동장애와 함께 음성증상, 인지장애, 긴장증, 의식수준의 변화, 운동이상증상 등이 관찰될 때 항-NMDAR 뇌염에 대한 평가를 고려해야 한다.
Anti-N-methyl-D-aspartate receptor (Anti-NMDAR) encephalitis is a neuroinflammatory disease mediated by autoantibodies to NMDAR. In the initial clinical stages of anti-NMDAR encephalitis, psychiatric symptoms like delusions, perceptual disturbances, and disorganized speech or behaviors are pronounced even without obvious neurological symptoms. Early treatments like immunotherapy and/or tumor removal are central to good clinical outcomes. Hence, it is important to diagnose early anti-NMDAR encephalitis, distinguishing it from mental disorder. In the present case study, the authors described psychiatric symptoms assessed with Positive and Negative Syndrome Scale (PANSS) of Ms. A, a 26-year-old woman, in the early phase of anti-NMDAR encephalitis. We will discuss the characteristic psychopathology of anti-NMDAR encephalitis toward prompt diagnosis and treatment. Ms. A showed a higher negative subscale score than positive one on the PANSS. Compared with mental disorder, negative symptoms and cognitive impairment would be more prominent in the early stage of anti-NMDAR encephalitis. Rituximab and teratoma removal were effective, and quetiapine showed good tolerability. It is recommended to evaluate anti-NMDAR encephalitis when negative symptoms, cognitive impairment, catatonia, changes in consciousness level, and neurological symptoms are observed, especially in young women.