Encephalocraniocutaneous lipomatosis (ECCL) is a rare neurocutaneous syndrome that affects ectomesodermal tissues (skin, eyes, adipose tissue, and brain). The neurologic manifestations associated with ECCL are various including seizures. However, ECCL patients very rarely develop brain tumors that originate from the neuroepithelium. This is the first described case of ECCL in combination with dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNET) that presented with intractable seizures. A 7-year-old girl was admitted to our center because of ECCL and associated uncontrolled seizures. She was born with right anophthalmia and lipomatosis in the right temporal area and endured right temporal lipoma excision at 3 years of age. Seizures began when she was 3 years old, but did not respond to multiple antiepileptic drugs. Brain magnetic resonance (MR) imaging performed at 8 and 10 years of age revealed an interval increase of multifocal hyperintense lesions in the basal ganglia, thalamus, cerebellum, periventricular white matter, and, especially, the right temporal area. A nodular mass near the right hippocampus demonstrated the absence of N-acetylaspartate decrease on brain MR spectroscopy and mildly increased methionine uptake on brain positron emission tomography, suggesting low-grade tumor. Twenty-four-hour video electroencephalographic monitoring also indicated seizures originating from the right temporal area. Right temporal lobectomy was performed without complications, and the nodular lesion was pathologically identified as DNET. The patient has been seizure-free for 14 months since surgery. Although ECCL-associated brain tumors are very rare, careful follow-up imaging and surgical resection is recommended for patients with intractable seizures.
목적: 두개강내 종양의 감별진단에 있어서 확산강조자기공명영상(DWi: diffusion weighted MR imaging)의 임상적 유용성을 알아 보고자 하였다. 대상 및 방법: 19예의 두개강내 종양(전이암 10예, 고등급 교종 4예, 저등급 성상세포종 4예, 핍지교종 1예)을 대상으로 1.5T 장치를 이용하여 통상적인 자기공명영상과 EPI기법을 사용한 DWI(TR/TE=6500/107, b value 1000)를 얻었다. DWI에서 종%$\varepsilon$을 고형성분, 괴사나 낭성 부위, 주위 부종으로 나누어 신호강도(뇌설과 뇌실질을 기준으로 5등급으로 나눔)와 벙변과 반 대쪽 정상 뇌설질의 상대적 신호강도비(SIR: signal intensity ratio)를 구하였다. 이렇게 얻어진 종양간의 신호강도와 신호강도비의 차이를 독립표본 T 검정을 이용하여 비교 분석하였다. 결과: DWI에서 고형성분의 경우 전이암과 고등급 교종은 전예에서 뇌실질보다 고신호강도를 보 였으며, 저등급 성상세포종과 핍지교종은 뇌실질과 등신호 또는 약간 높은 신호강도를 보였다. 각각의 고형성분에서 평균 신호강도비는 전이암 1.52, 고등급 교종 1.48, 저등급 성상세포종 1.16, 핍지교종 1.31로 측정되어서 전반적으로 악성도가 증가할수록 높은 신호강도비를 보였다(P(0.05). 종양 주위 부종은 전이암 10예와 고등급 교종 4예에서 관찰되었으며 이중 전이암 7예, 고등급 교종 2예에서는 뇌실질과 유사한 신호강도를 보인 반면 나머지 5예들에서는 뇌실 질보다 높은 신호강도로 관찰되었다. 부종에서의 평균 신호강도비는 전이암이 1.14, 고등급 교종 1.31로 전이암에서 낮게 관찰되었지만 통계적 의의는 없었다(p >0.05). 괴사나 낭성부위의 평균 신호강도비는 0.63이였다. 조영증강되지 않았던 6예의 고형성분중 3예는 주위 부종보다 고신호강도를보여 종양의 경계가통상적인 자기공명영상에 비해 우수하였다. 결론: DWI에서 뇌종양의 고형성분의 신호강도는 종양의 악성도가 높을수록 고신호강도를 보였고 종양 주위 부종은 DWI기법에 기인된 고유효과인 "T2 shine through effect"와 혈관성 부종의 정도 간의 우열에 따라 다양한 소견을 보였으며, 또한 DWI에서 종양과 주위 부종과의 관계를 좀더 명확하게 구분 할 수 있었다.
목적 : 뇌종양 환자에서 감각운동과 언어 자극을 통해 기능적 자기공명영상(fMRI)을 시행하여 fMRI에서 감각운동 그리고 언어중추와 병변과의 해부학적인 관계를 관찰하여 수술 계획수립에 도움을 줄 수 있는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 뇌종양이 감각운동중추 혹은 언어중추 부위에 발생한 오른손잡이 환자 12명을 대상으로 하였다. 12명의 환자 중 11명에서 감각운동중추의 활성화 여부를 관찰하였고 이 중 6명은 언어중추의 활성화를 함께 관찰하였으며, 1명은 언어중추의 활성화 여부만을 관찰하였다. fMRI를 얻기 위해서 1.57 MR Scanner를 사용하여 EPI-BOLD 기법으로 영상을 얻어, SPM99 분석 프로그램과 자체제작 프로그램을 이용하였다. 분석은 감각운동, 그리고 언어 자극이 대뇌중추를 활성화시킬 수 있는지 관찰하였고, 감각운동중추 및 언어중추와 병변과의 위치 관계를 확인하여 수술 계획수립에 도움을 줄 수 있는지 알아보았다. 또한 환자의 신경학적 기능평가를 수술전후 시행하여 변화여부를 알아보았다. 결과 : 뇌종양환자 12명 모두에서 활성화 영상을 얻을 수 있었고, 대뇌활성화 영역과 병변의 해부학적인 관계를 파악할 수 있었다. 감각운동중추의 활성화영상을 성공하였을 11명 중 9명에서 수술전후 신경학적 수기운동검사에서 등급의 변화를 보이지 않았으며, 1명은 수술 후 오히려 등급이 높아져 운동기능의 회복이 있었고, 1명은 수술 후 한 등급 낮아지는 운동기능의 저하를 보였다. 언어중추의 활성화영상을 성공적으로 얻을 수 있었던 7예에서 수술 후 언어기능의 저하를 보인 경우는 없었다. 결론 : fMRI는 감각운동중추나 언어중추 부위에 발생한 뇌종양을 가진 환자에서 수술을 위한 최적의 접근 경로를 결정하는데 많은 도움을 줄 수 있으리라 생각된다.
Objective : The functional information of $^{11}C$-methionine positron emission tomography (MET-PET) images can be applied for Gamma knife radiosurgery (GKR) and its image quality may affect defining the tumor. This study conducted the phantom-based evaluation for geometric accuracy and functional characteristic of diagnostic MET-PET image co-registered with stereotactic image in Leksell $GammaPlan^{(R)}$ (LGP) and also investigated clinical application of these images in metastatic brain tumors. Methods : Two types of cylindrical acrylic phantoms fabricated in-house were used for this study : the phantom with an array-shaped axial rod insert and the phantom with different sized tube indicators. The phantoms were mounted on the stereotactic frame and scanned using computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), and PET system. Three-dimensional coordinate values on co-registered MET-PET images were compared with those on stereotactic CT image in LGP. MET uptake values of different sized indicators inside phantom were evaluated. We also evaluated the CT and MRI co-registered stereotactic MET-PET images with MR-enhancing volume and PET-metabolic tumor volume (MTV) in 14 metastatic brain tumors. Results : Imaging distortion of MET-PET was maintained stable at less than approximately 3% on mean value. There was no statistical difference in the geometric accuracy according to co-registered reference stereotactic images. In functional characteristic study for MET-PET image, the indicator on the lateral side of the phantom exhibited higher uptake than that on the medial side. This effect decreased as the size of the object increased. In 14 metastatic tumors, the median matching percentage between MR-enhancing volume and PET-MTV was 36.8% on PET/MR fusion images and 39.9% on PET/CT fusion images. Conclusion : The geometric accuracy of the diagnostic MET-PET co-registered with stereotactic MR in LGP is acceptable on phantom-based study. However, the MET-PET images could the limitations in providing exact stereotactic information in clinical study.
목적: 두개강내 고형성 종야에서 병리조직학적 진단과 악성도에 따라 특징적 H-1자기공명분광(MRS) 양상이 나타나는지를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 고형성 뇌종양 환자 81명(저등급 교종 17예, 고등ㅇ급 교종 31예, 림프종 9예, 뇌수막종 8예, 신경세포종 4예, 수아세포종 3예, 원시성신경외배엽종 3예, 전이암 2예, 기타 4예)을 대상으로 생체내 MRS를 시행하여 스펙트럼을 분석하였다. MRS는 1.5T 장치를 사용하여 PRESS기법으로 TR/TE 2000/270msec, VOI $2{\times}2{\times}2cm^3$로 얻었다. 대사 산물의 공명(resonance) 분석은 N-acetyl aspartate(NAA)/Creatine complix(Cr)비, Choline complex(Cho)/Cr비, Lactate(Lac)/Cr비를 구하였으며, 기타 산물에 대하여는 기존의 문헌에 기초하여 존재 유무를 분석하였다. 결과: 모든 고형성 뇌종양에서 NAA는 감소하고, Cho과 lactate는 증가하였다. Cr은 증가하거나 감소하는 등 다양한 결과를 보였다. 모든 종야에서 NAA/Cr이 감소한 반면, Cho/Cr과 Lac/Cr은 증가하였다. 고등급 교종에서는 평균 Cho/Cr과 lactate/Cr이 각각 저등급 교종에 비해 모두 유의하게 높았다(Cho/Cr ; $2.4{\pm}0.7{\;}vs.{\;}1.7{\pm}0.8,{\;}P<0.05,{\;}lactate/Cr{\;};{\;}1.3{\pm}1.9{\;}vs.{\;}0.4{\pm}0.6$, P<0.05). 그러나 NAA/Cr은 유의한 차이가 없었다. 뇌수막종과 신경세포종, 수아세포종에서 Cho/Cr이 고등급 교종의 수준 이상으로 높았다. 결론: H-1 MRS는 고형성 뇌종에서 저등급과 고등급 교종의 감별에 유용하게 이용될 수 있으나, 교종이외의 고형성 양성종양에서도 고등급 교종과 같은 양상을 보이므로 한게가 있다고 생각된다.
상의하세포종은 드문 중추신경계 종양으로 두개내 발생하는 종양의 0.7%를 차지한다. 두개내 상의하세포종은 위치에 따라 특징적인 MR 소견을 보여주는데 가끔 비전형적인 소견도 존재할 수 있다. 또한 매우 드물게는 척수내에 발생하기도 한다. 우리는 각각 뇌실내 위치에도 불구하고 비전형적인 소견을 보인 경우와 드물게 척수 내에 나타난 상의하세포종의 경우, 두 가지 조직학적으로 확진된 상의하세포종 증례를 소개하고 그 임상적 증상과 영상학적 소견에 대해 고찰하려고 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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