• Journal of Chest Surgery
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• 제50권2호
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• pp.119-122
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• 2017

Pure red cell aplasia (PRCA) and hypogammaglobulinemia are paraneoplastic syndromes that are rarer than myasthenia gravis in patients with thymoma. Good syndrome coexisting with PRCA is an extremely rare pathology. We report the case of a 50-year-old man with thymoma and PRCA associated with Good syndrome who achieved complete PRCA remission after thymectomy and postoperative immunosuppressive therapy, and provide a review of the pertinent literature.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제14권1호
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• pp.116-119
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• 2007

범저감마글로불린혈증은 X 염색체에 의해 유전되는 질환으로 주로 1세 이전에 진단이 가능하지만, 진단이 늦어질 경우 반복된 감염 및 중증 감염으로 인한 심각한 후유증을 남길 수 있으므로 조기 진단과 치료가 매우 중요하다. 증상이 다양하게 나타날 수 있으므로 진단을 위한 각별한 주의가 요구된다. 저자들은 반복적이고 심각한 감염의 병력에도 8세가 돼서야 범저감마글로불린혈증 진단을 받은 환아와 그로 인해 함께 진단 받은 친형의 사례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권1호
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• pp.85-89
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• 2006

Good증후군은 성인에서 발생하는 B세포 와 T세포 면역 결핍증의 드문 원인 질환으로 임상적인 특징은 세군 감염 빈도의 증가 및 바이러스, 진군의 기회 감염이다. 가장 일치하는 면역학적 이상은 저감마글로부린 혈증과 B세포가 감소되거나 소실되는 것이다. 이 증후군의 치료는 흉선종의 절제 및 적절한 면역글로부린 G 역가를 유지하기 위한 면역글로부린의 투여이다. 저자는 1예의 Good증후군을 경험하였는데 환자는 64세 여자로 빈번한 비강 폐 감염의 병력을 가지고 있다. 흉부전산화단층 촬영에서 폐렴과 전 종격동 종괴의 소견을 보였으며 경피적 침 생검에서 흉선종으로 진단되었다. 환자는 흉선절제술을 시행 받았으며 저감마 글로부린혈증을 치료하기 위해서 면역글로부린을 투여 받았다.

• Applied Microscopy
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• 제12권2호
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• pp.1-10
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• 1982

P. carinii is a protozoan which induces an often fatal pneumonitis in a variety of compromised patients. The ultrastructure of P. carinii was studied in a male infant with pneumocystitis pneumonia associated with hypogammaglobulinemia. Four principal structural varieties-small trophozoites, large trophozoites, mature cyst and empty cyst were identified. The ultrastructure of these organisms was similar to the cases previously reported. Relevance of the morphologic findings to the functional aspect were discussed.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제18권1호
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• pp.60-65
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• 2015

We report a pediatric patient admitted with abdominal pain, diffuse lower extremity edema and watery diarrhea for two months. Laboratory findings including complete blood count, serum albumin, lipid and immunoglobulin levels were compatible with protein losing enteropathy. Colonoscopic examination revealed diffuse ulcers with smooth raised edge (like "punched out holes") in the colon and terminal ileum. Histopathological examination showed active colitis, ulcerations and inclusion bodies. Immunostaining for cytomegalovirus was positive. Despite supportive management, antiviral therapy, the clinical condition of the patient worsened and developed disseminated cytomegalovirus infection and the patient died. Protein losing enteropathy and disseminated cytomegalovirus infection a presenting of feature in steroid-naive patient with inflammatory bowel disease is very rare. Hypogammaglobulinemia associated with protein losing enteropathy in Crohn's disease may predispose the cytomegalovirus infection in previously healthy children.

• 대한한방내과학회지
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• 제25권3호
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• pp.573-581
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• 2004

Evans syndrome, as originally described, refers to autoimmune hemolytic anemia accompanied by thrombocytopenia. The autoantibodies in Evans syndrome are directed specifically against red cells, platelets, or neutrophils and are not crossreacting. The incidence of autoimmune hemolytic anemia is estimated to be approximately 10 cases per million people. Many patients have associated disorders, such as lupus erythematosus and other autoimmune disease, chronic lymphadenopathy, or hypogammaglobulinemia. In Oriental Medicine, the approach to Evans syndrome is made in view of deficiency of blood. The ailment was treated through methods of Oriental Medicine. Acupucture and herbal medicine were administered to patients diagnosed with Evans Syndrome by ecchymosis at the lower limb after continued gingival bleeding. As a result significant improvement in RBC, Hb, Hct, and PLT were observed and complaints abated.

• 대한세포병리학회지
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• 제5권2호
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• pp.189-193
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• 1994

Malignant thymoma is usually manifested as a mediastinal mass. Occasiomally, these tumors may be associated with a variety of systemic syndromes, such as myasthenia gravis, pure red cell aplasia or hypogammaglobulinemia However, it is generally accepted that thymomas rarely metastasize and the frequency of extrathoracic metastasis has been reported as 1 to 15%. In general, nuclear changes of tumor cells such as enlarged size, irregular shape and altered textures are determining factors in the assessment of the grade of malignancy. We experienced a case of malignant thymoma of anterior mediastinum in a 35-year-old woman. After 3 years, she developed recurrent malignant thymoma in the right supraclavicular area, diagnosed by aspiration biopsy cytology.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제63권5호
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• pp.454-457
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• 2007

저자들은 심한 빈혈에 의한 전신무력감과 어지러움 증상을 주소로 내원한 환자에서 전종격동 종양이 관찰되어 조직검사를 시행하였으며, 흉선종에 동반된 PRCA로 진단하였다. 치료를 위해 흉선종 적출을 시행하였으며 수술 후 1년 6개월까지 더 이상의 수혈 없이 혈색소가 11.0g/dL 이상으로 유지되어 수술적 제거를 통한 흉선종에 동반된 PRCA의 완치를 경험하였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.143-148
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• 2005

목 적 : 소아 신증후군에서 알부민을 비롯한 단백들과 IgG 치의 감소가 관찰된다. 신증후군에서 관찰되는 IgG 감소에서 IgG 아군간에 차이가 있는 지와 B형 간염 및 홍역 항체의 양성률이 대조군과 차이가 있는지를 알아보았다. 방 법 : 가톨릭대학교 대전성모병원 소아과에 신증후군으로 입원하였던 21명과 같은 연령대의 건강한 환아 25명을 대상으로, 혈청에서 IgG, IgM, IgA, IgE 및 IgG subclasses(IgG1, IgG2, IgG3 및 IgG4), B형 간염 표면 항체(anti-hepatitis B suface IgG, anti-HBs IgG) 및 항홍역 IgG 항체(anti-measles IgG)를 측정하였다. 결 과 : 신증후군 환아들의 평균 연령 $6.9{\pm}3.0$세로, 면역글로불린 평균값은 IgG $390{\pm}187\;mg/dL$, IgG1 $287{\pm}120\;mg/dL$를 보였다. 대조군의 평균 연령은 $7.5{\pm}3.4$세로, IgG $1,025{\pm}284\;mg/dL$, IgG1 $785{\pm}19\;mg/dL$이었다. IgE 값에서 250 IU/mL 이상을 보인 경우는 신증후군에서 11명(52.4$\%$), 대조군에서 7명(28$\%$)이 있었다(.P=0.01). 신증후군 환아에서 IgG 및 IgG 아군 모두에서 유의한 감소를 보였으며(P<0.001), IgM 값은 증가($251{\pm}183\;mg/dL\;vs.\;153{\pm}55\;mg/dL$, P=0.02)를 보였으나 IgA 값은 차이를 보이지 않았다. 한편 Anti-HBs의 양성률은 신증후군 환아군에서 42.9$\%$(21명 중 9명), 대조군에서 52$\%$ (13/25명)를, 항홍역 항체 양성률은 각각 76$\%$ (16/21명)와 92$\%$ (23/25명)를 보였으나 통계학적으로 두 군간에 차이는 없었다. 결 론 : 소아 신증후군 환아에서 IgG 및 모든 IgG 아군의 감소를 보였다. 예방접종에 의한 B형 간염 및 홍역 항체 양성률의 감소가 관찰되었으나 통계학적인 차이는 보이지 않았다. IgG 감소의 기전에 대한 후속 연구가 필요할 것으로 보인다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제65권3호
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• pp.207-211
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• 2008

저자들은 발열, 기침, 객담을 주소로 입원한 24세 남환의 임상증상, 이학적 검사, 혈청학적 및 면역학적, 유전자 검사상 X연관 무감마글로불린혈증으로 진단된 예를 관찰하였기에 문헌 고찰과 함께 보고 하는 바이다. 반복적인 감염을 보이는 젊은 성인 환자에서 유전자 이상(Btk gene mutation)에 의한 면역결핍질환(X-linked agammaglobulinemia)의 가능성을 꼭 의심해 보아야 한다.