• Radiation Oncology Journal
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• 제2권1호
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• pp.71-79
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• 1984

During a 10 year periods, 42 patients with well-documented Midline Malignant Reticulosis were treated with local irradiation and followed for extended periods of time. 13 cases with systemic manifestation after irradiation illustrate the protean features of this disease. Although it commonly Presents in upper airway tracts such as nasal cavity and/or septum, soft palate and palatine tonsil, the lesion may be localized as well as diffuse. 2 cases among them showed systemic relapse on lung, pancreas and scrotum probably from either a multifocal or metastatic deposits. Another 3 eases were associated with systemic diseases such as stomach carcinoma, typhoid enteritis and CNI of fat tissue. Remained cases were diagnosed by clinical or radiological examination. Possibility of close relation to lymphoma with Midline Malignant Reticulosis are also suggested in 1 case. In Midline Malignant Reticulosis, the best results of treatment are obtained in localized lesion of the upper airway treated early with irradiation: A poorer outcome is associated with multifocal systemic involvement, which necessitates a systemic therapy.

• 대한두경부종양학회지
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• 제12권1호
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• pp.16-21
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• 1996

Lymphomatoid granulomatosis, polymorphic reticulosis, midline malignant reticulosis, or lethal midline granuloma have similar histologic features of an angiocentric and angiodestructive lymphoreticular proliferation representing the same nosologic entity. The term 'angiocentric immunoproliferative lesion' (AIL) was proposed by Jaffe, Costa, and Martin. The malignant potential of AILs is originally uncertain, but the facts that AILs have a relatively short survival, and most of them usually progress to an overt malignant lymphoma and survival is inversely proportional to the large, atypical lymphoreticular cells suggest that AILs are malignane. We experienced 17 AILs in nose during 16-year period and retrogradely analized them to recognize the problems in the diagnosis and to establish the further therapeutic strategies. The results were as follows; Twelve of total 17 patients who had diagnosed as histologic grade 1 and 2 had received radiation therapy as an initial treatment and the complete response rate was 91.7%(11/12), but 6 out of 11 had local recurrence and 5 had progress to overt maligant lymphoma within 2years. Three patients with the histologic grade 3 and 2 with unclear histologic grade had received CHOP chemotherapy and there was 1 case with complete response. Two patients with unclear histologic grade had been proved to be malignant histiocytosis by bone marrow biopsy during the clinical course. The overall duration of survival was 2 - 119 months and the 5-year survival rate was 71.9%. And the achievement of initial complete response was the most important prognostic factor of overall survival(P=0.006). Our results suggest that the treatment strategy according to the histologic grading scheme is efficient and more aggressive combination chemotherapy may be necessary to achieve complete response in patients with histologic grade III and II, because most of them progress to overt malignant lymphoma during its process.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1981년도 제15차 학술대회연제순서 및 초록
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• pp.14.3-15
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• 1981

상기도에 오는 Midline Granuloma는 비강, 부비동 및 인후두부에 발생하여 국소성 괴저성 염증 및 육아종이 진행성으로 주위조직을 침범하여 결국은 사망을 초래케되는 불치의 병으로 알려져 왔다. 이 질환은 1897년 McBride에 의하여 처음으로 기술되었고, 1933년 Stewart이래 많은 임상적 및 조직학적 연구가 있었다. 그러나 현재까지 그 원인 및 확실한 치료방법이 알려져 있지 않고 있다. 본원에서는 1964년 1월부터 1980년 12월까지 17년간 Midline Granuloma로 진단받고 치료받은 15례에 대한 임상적 관찰과 방사선치료 및 Steroid병용요법으로 치료받은 7례를 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 성별 및 연령 : 30세부터 39세사이가 6례 (40%)로 가장 많았으며, 남자 13례 (87%) 여자 2례 (13%)였다. 2) 초발 병변 부위는 비강 및 비중격 부위가 8례 (53%), 인두편도 3례 (20%) 및 인두부 2례 (13%)의 순이었다. 3) 증상으로는 비폐색과 인두통이 각각 6례 (40%)로 가장 많았고, 두통5례(33%), 비루 및 안면 부종이 각각 3례(20%)의 순이었다. 4) 4례에서 균을 검출하였으며 포도상구균 2례, 녹농군 1례, 연쇄상구균이 1례였다. 5) 방사선 치료와 Steroid병용요법을 실시한 7례에서는 전례에서 현재까지 추적 관찰한 결과 재발이나 악화가 없었다. 6) Steroid와 항생제 치료를 받았던 5례중 2례는 사망하였고 3례는 일시적인 증상의 호전을 보였으나 그 후 악화를 보였다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제14권4호
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• pp.291-297
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• 1996

목적 : 중심선 악성 세망증의 방사선 치료 후 생존율, 실패 양상, 그리고 예후 인자에 대해 분석하고, 최근 대두되는 화학요법의 필요성에 대해 고찰해 보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1985년 6원부터 1992년 11월까지 방사선 치료를 위해 의뢰된 23예의 중심선악성 세망증 환자를 대상으로 후향적 분석을 실시하였다. 연령 분포는 17세부터 71세까지 광범위 했고 (중앙값 39세), 남자 19예와 여자 4예로 남성에서 호발하였다. $30\%$ (7/23)의 환자에서 발열, 체중 감소, 혹은 전신 쇠약감 등의 전신 증상을 호소하였다. 상기도 병소는 비강이 가장 빈번하게 침범되었고, 진단 시 경부 임파절 전이를 보인 경우는 없었으며, 원격 전이를 보인 경우가 2예 있었다. 방사선 치료는 6 MV X-ray를 이용하여 1회 선량 1.8 Gy씩, 주 5회, 총선량 $45\~54$ Gy (중앙간 50.4 Gy)를 조사 하였다. 첫 치료 시 화학요법을 시행한 예는 없었다. 결과 : 방사선 치료에 대한 반응은 완전 관해 $70.6\%$ (12/17), 부분 관해 $29.4\%$ (5/l7) 였으며, 5년 생존율은 $52.4\%$, 10년 생존율은 $44.1\%$였다. 방사선 치료에 완전 관해를 보인 환자군이 부분 관해를 보인 환자관보다 5년 생존율이 높았다 ($66.9\%$ vs. $20\%$, p=0.004). 성별, 나이, 진단시까지 증상의 지속기간, 전신 증상의 유무, 그리고 원발 병소의 수에 따른 생존율의 차이를 비교해 보았으나 유의한 차이를 보이지 않았다. 치료 실패 양상은 원발 병소 재발 1예, 주위 조직 재발 1예, 원발 병소 재발 및 원격전이 1예, 원격전이 2예, 그리고 악성 임파종으로 이행 1예 등으로 관찰되었다. 실패 양상과 관련된 요인은 찾을 수 없었다. 결론 : 중심선 악성 세망증의 방사선 치료 후 장기 생존과 관련성이 있는 요인은 완전 관해 유무였다. 따라서 첫 치료 시 완전 관해를 이루기 위한 다각적인 노력이 필요하겠다. 원격 전이가 $17\%$에서 관찰되었고 그것이 사망의 요인 중 하나였다. 그러나 약 $50\%$의 환자는 국소 방사선치료만으로도 장기 생존이 가능하였다. 따라서, 모든 환자에서 첫 치료 시 화학 요법을 시행한다 는 것은 바람직하지 않고, 원격 전이와 관계가 있는 요인에 대한 전향적 연구가 선행되고 난 뒤에 시행하는 것이 좋겠다.