후복막강 폐격리증은 극히 드문 질환으로 보통은 임신 6개월경에 시행하는 태아 초음파로 발견되며 드물지만 성인에서 우연히 발견된다. 후복막강 폐격리증은 그 위치와 방사선학적인 소견이 신경아세포종 등의 다른 후복막강 종괴와 아주 유사하기 때문에 그 발생 빈도가 극히 드물더라도 후복막강 종괴가 의심될 때 감별을 요한다. 세침 흡입 검사가 수술 전 진단에 도움이 된다고 하지만, 수술적 제거가 환자의 예후나 경과를 생각 했을때 좋은 치료 방법이라고 생각된다.
원발성 후복막 점액낭샘암종은 매우 드문 질환으로 현재까지 전 세계적으로 51예가 보고 되었고 이 중 임산부에서 발생한 사례가 3예 있었다. 저자들은 31세 여성에서 임신 15주 3일에 발견된 원발성 후복막 점액낭샘암종의 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다. 복부 자기공명영상에서 후복막강 내에 위치한 종괴는 경계가 좋은 낭종으로 불규칙하게 두꺼워진 낭벽과 내부에 중벽을 가지고 있으며, T1강조영상과 T2강조영상에서 다양한 신호강도를 보이는 부위를 포함하고 있었다. 수술을 통해 원발성 후복막 점액낭샘암종으로 진단 받았고 수술 15개월 후 양측 난소에 전이성 점액낭샘암종이 발생하여 전자궁적출술과 양측 난소난관절제술 및 대망절제술을 시행하였다.
기관지성 낭종은 일반적으로 폐실질 내 혹은 종격동 내에 발생하는 것으로 알려져 있다. 종격동 내에 위치하는 경우 기관지와 식도 부근에 위치하나 후복막강에 위치하는 경우는 매우 드물다. 수술 전에 기관지성 낭종과 양성 낭종을 구분하는 것은 매우 어렵다. 저자들은 수술 전 양성 신경종으로 진단후 좌측 개흉술을 통해 절제된 후복막강의 종괴가 병리조직검사 결과 기관지성 낭종으로 밝혀져 보고하는 바이다.
저자들은 최초 복부 CT 소견상 후복막강섬유화증으로 오인되었으나 적극적인 조직 검사를 통하여 후복막강에만 국한된 원발 부위 불명 전이암으로 진단된 증례를 경험하였다. 최근 후복막강섬유화증의 진단에 있어서 PET-CT 등 영상 검사가 기술적으로 많은 발전을 이루었지만 후복막강섬유화증의 진단시 악성종양의 배제는 필수적이기 때문에 후복막강섬유화증의 확진은 반드시 조직학적인 검사에 기초하여 이루어져야 함을 강조하는 바이다.
요흉은 후복막강으로 누출된 소변에 의해 발생되며, 1968년 Correie등이 처음으로 보고하였다. 요흉의 주요 발생 기전은 주로 요로의 페쇄 혹은 외상 등에 의해 일차적으로 후복막강에 요종이 형성되고 이차적으로 흥강에 소변이 축적된다고 알려져 있다. 그 외에 후복막강의 염증, 악성 종양, 신 이식, 신 생검 등에 의해서도 요흉이 발생할 수 있다. 요흉은 발생 빈도가 적어 진단이 늦어질 수 있으나 일단 진단이 되면 요로 개통술로 치료할 수 있다. 저자들은 신우요관 접합부의 둔상으로 인해 발생한 후복막강 요종과 요흉에 대한 치험 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
부신경절종은, 신경외배엽 기원의 교감신경 신경내분비 세포로 이루어져 있는, 부신 이외의 부신경절에서 생긴 종양으로, 주로 갑상선, 목동맥체, 종격동, 폐, 십이지장, 대동맥 주변 부위와 후복막 부위에 잘 생긴다. 악성도는 조직학적인 진단에 의한 것이 아니라, 국소 림프절 재발과 원격 전이에 의하여 판별되며, 골 전이가 드물지만 전이가 일어나면 주로 두개골 기저, 척추에 생기며, 드물게 골반골, 대퇴골로 전이한다. 저자들은 대퇴부 피하층에 발생하여 혈관 기원성의 종양과 감별되었던 부신경절종과 조기 골 전이를 보인 후복막에 발생한 부신경 절종을 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
혈관 주위 세포종은 주위 세포에서 발생하는 매우 드문 혈관 종양으로, 주로 하지나 후복강에 생기며, 완전 절제가 치료 원칙이다. 혈관 주위 세포종은 악성 가능성이 있는 종양으로 재발 및 전이가 있을 수 있으므로, 치료 후에도 주의 깊은 추적 관찰을 요한다. 저자들은 10년 전 좌측 후복강의 혈관 주위 세포종으로 완전 절제를 시행한 환자에서 발생한 폐로 전이된 혈관 주위 세포종을 수술적 절제하였다.
Neuroblastoma arises from the embryonic tissue of the adrenergic rest. It is commonly found in children and mostly in nonrenal tissue. We present a case of intrarenal neuroblastoma which was initially thought to be a Wilms' tumor. The patient was a 18 months-old girl treated with radical nephrectomy and adjuvant chemotherapy after operation. The neoplasm within the kidney in children cannot always indicate Wilms' tumor. Neuroblastoma of the adrenal gland or retroperitoneal tissue may often compress or invade the kidney directly or arise from the kidney. Clinical aspects that differentiate between neuroblastoma and Wilms' tumor are discussed with a review of the literatures.
내난관종은 이소성 난관 상피의 비종양적 증식으로 발생한다. 비전형적인 형태로 종괴 형태를 보여 종양성 병변과 감별을 필요로 하는 개화성 낭성 내난관종이 매우 드물게 보고되어 있다. 저자들은 복막 외 골반강과 후복막강에서 다발성으로 발생한 개화성 낭성 내난관종 증례의 영상의학적 소견을 보고하고자 한다.
Azma, Roxana;Alavi, Samin;Khoddami, Maliheh;Arzanian, Mohammad Taghi;Nourmohammad, Armin;Esteghamati, Sadaf
Clinical and Experimental Pediatrics
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제57권11호
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pp.500-504
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2014
Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) is a rare, locally aggressive vascular tumor of intermediate malignancy with resemblance to Kaposi sarcoma. It occurs predominantly in pediatric age groups as a cutaneous lesion with focal infiltration into the adjacent soft tissue and bone. Although visceral involvement is very uncommon, several cases with bone, retroperitoneal, or mediastinal involvement have been described. KHE has been reported to occasionally occur in unusual sites such as the thymus, tonsils, larynx, paranasal sinuses, deltoid muscle, spleen, uterine cervix, thoracic spine, and even the breast. Multifocal KHE is an extremely rare entity with few reports available in the literature, none of which describes pulmonary involvement. Herein, we report a unique case of multifocal KHE in a 13-year-old boy presenting with a huge soft tissue mass in the upper extremity complicated by bilateral pulmonary nodules that developed into large, necrotic tumor masses.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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