3개월 이하 영아에서 가와사끼병의 임상 특징

Clinical Characteristics of Kawasaki Disease in Infants Younger than 3 Months of Age

목 적 : 3개월 이하 영아에서의 가와사끼병은 매우 드물고, 그 임상 양상이 비정형적이어서 조기 진단과 치료가 어렵고 심혈관계 합병증의 발생률이 높다. 이에 저자들은 이들의 임상적 특징을 알아봄으로써 이 환아군에서 가와사끼병의 조기 진단과 치료의 중요성을 강조하고자 하였다. 방 법 : 1998년 1월부터 2002년 7월까지 치료했던 전체 가와사끼병 환자 중에서 3개월 이하의 영아 11명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 결 과 : 전체 환자 291명 중 3개월 이하의 영아는 11명(3.8%)이었다. 이들 중 10명이 비정형 가와사끼병 환아로서, 주증상의 발현은 기존의 보고보다 적게 나타났고, 발열을 제외한 주증상 중 가장 흔한 증상은 구강점막의 변화(72.7%)였다. BCG 접종부 위의 발적은 6명의 환아에서 관찰되었는데(나머지 5명은 기록 미비로 알 수 없었음) 그중 2명에서는 아급성기에 심혈관계 합병증이 발생됨으로써 이러한 소견이 명백한 진단의 단서가 될 수 있음이 증명되었다. 면역글로불린(IVIG)의 발병 4.4일 이내의 조기 치료로 10명에서 즉각적인 임상적 호전을 보였으며, 1명에서는 IVIG 재치료를 하였다. 6명(54.5%)에서 심혈관계 합병증이 발생하였으나 추적검사에서 대부분 정상화되었다. 결 론 : 3개월 이하의 영아 가와사끼병 환아는 대부분 비정형적인 양상을 보이고 심혈관계 합병증의 발생률이 높은 고위험군으로 조기 진단과 치료가 중요하다. 이때 BCG 접종부위의 발적은 임상 증상이 거의 없는 나이 어린 영아 환아에서 매우 중요한 진단의 단서가 될 수 있으리라 생각한다.

Purpose : Kawasaki disease(KD) is rare in infants <3 months of age. In this younger group, the diagnosis may be delayed due to lack of most of the clinical criteria, resulting in a high risk of cardiac complications. We examined clinical characteristics in these patients for early recognition and treatment. Methods : We conducted a retrospective study on the infants with KD aged three months or younger treated at our hospital from January 1998 to July 2002. Results : Of a total of 291 patients treated during the study period, 11(3.8%) were three months old or younger. Of the 11 patients, 10 had atypical presentations. Infants had fewer of the accepted criteria, and the most common findings were fever(100%) and oral mucosal changes(72.7%). Erythema at the site of BCG inoculation was observed in six of the 11 patients(unknown in the remaining five). This feature proved a definite diagnostic clue in two patients in whom cardiac complications developed in the subacute phase. Cardiac complications were found in six patients(54.5%) : three had coronary dilatation, two had coronary wall irregularity, and one had mitral valve prolapse with regurgitation. Defervescence occurred within $1.1{\pm}0.3day$ in 10 of the 11 patients treated with intravenous immunoglobulin(IVIG) and one was given a second course of IVIG. Echocardiographic abnormality persisted in only one patient with mitral regurgitation at the 6-month follow-up. Conclusion : Most patients with KD younger than three months of age have atypical presentations and a high complication rate. For early diagnosis, erythema at the BCG inoculation site, if present, could be used as a valid diagnostic clue to atypical KD in this age group.