급성 복통이 피부 발진에 선행한 Henoch-Schonlein Purpura 23례에 대한 고찰

Henoch-Scholein Purpura Presenting with Acute Abdominal Pain Preceding Skin Rash : Review of 23 Cases

목 적 : 위장관 증상이 피부 발진에 선행했던 HSP 환아들을 대상으로 임상 경과와 내시경 및 복부 초음파 검사 소견의 특징을 고찰하여 본증의 조기진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1991년부터 2002년까지 12년간 서울대학교 부속 병원 소아과에서 내시경 검사를 시행받은 HSP 환아들 중 위장관 증상이 피부 발진보다 선행했던 23례를 대상으로 의무 기록과 복부 초음파 및 내시경 자료를 고찰하였다. 결 과 : 1) 복부 증상의 선행 기간은 1일에서 30일(중앙값 5일) 사이였고 1례를 제외하면 모두 2주 이내였다. 관절염은 16례(70%) 중 2례에서 피부 병변에 선행되었으며, 신장염은 11례(47%) 모두 피부 발진 이후에 보였다. 2) 선행했던 복부 증상은 복통(23례), 구토(16례), 혈변(8례), 토혈(3례)의 순이었고, 장중첩증이 합병된 경우는 없었다. 3) 상부 위장관 내시경 검사는 23례 중 21례(91%)에서 점막의 출혈반 혹은 미란을 동반한 염증이 관찰되었으며, 부위별로는 십이지장염(21례), 위염(12례), 식도염(1례)의 순이었다. 십이지장염은 3례에서는 하행이 구부보다 현저하게 심한 형태였고 2례에서는 하행에서만 병변이 관찰되었다. 하부 위장관 내시경 검사는 8례 중 6례에서 병변이 보였고 직장염이 5례, S자 결장염이 4례에서 관찰되었다. 조직 검사는 5례에서 시행되었으나 혈관염은 관찰되지 않았다. 4) 17례에서 시행된 복부 초음파 검사상 12례(71%)에서 이상 소견을 보였고 소장벽이 두꺼워진 소견이 8례에서, 소장벽 출혈이 3례에서 관찰되었다. 5) 스테로이드가 투여되었던 22례 중 16례(72%)에서 첫 48시간 이내에 복통이 감소되는 반응이 있었다. 6) 3개월 이상 증상이 소실된 후 다시 재발한 경우가 4례(17%)에서 있었으며 이중 3례에서 신장염이 1년 이상 지속되었다. 결 론: 급성 복통으로 내원한 HSP 환아들의 대부분은 2주 이내에 피부 병변이 나타나며 전체적인 임상 경과는 피부 증상이 선행한 전형적인 경우와 유사하다. 내시경 검사에서 관찰되는 출혈과 미란을 동반한 하행 십이지장염과 장벽이 두꺼워진 초음파 소견은 피부 발진이 없는 시점에서 HSP를 진단하는데 큰 도움이 될 것으로 생각된다.

Purpose : For the early diagnosis of Henoch-Schonlein purpura(HSP) presenting with acute abdominal pain preceding skin rash. Methods : The clinical, endoscopic and radiological records of 23 cases of HSP, presenting with gastrointestinal symptoms preceding skin rash were reviewed. Results : The intervals from the onset of abdominal pain to the development of the skin rash were one day to 30 days(median five days), most of them were within two weeks. The presenting abdominal symptoms were abdominal pain(23 cases), vomiting(16 cases), hematochezia or melena(eight cases) and hematemesis(three cases). The abnormal endoscopic findings include coalescing erythematous lesions, areas of submucosal hemorrhage and superficial erosions and ulcers. The upper gastrointestinal endoscopy showed the abnormalities in 21 of 23 cases, which were observed in the duodenum( 21 cases), the stomach(12 cases) and the esophagus(one case). Duodenitis with hemorrhage and/or erosions in the descending duodenum was the sole endoscopic abnormality in two cases and was the most marked finding in three cases. Sigmoidoscopy showed the abnormalities in six of eight cases. The abdominal ultrasonogram showed abnormalities in 12 of 17 cases, which included small bowel wall thickening(eight cases) and intramural hemorrhage(three cases). Recurrences after three months of symptom free intervals developed in four cases; three of them had persistent nephritis beyond one year. Conclusion : The erosive hemorrhagic duodenitis in the descending duodenum in the upper endoscopy and the small bowel wall thickening in the abdominal ultrasonogram can be useful findings in the diagnosis of HSP presenting with acute abdomen.