A case report of reduced papilledema in a Vogt-Koyanagi-Harada syndrome patient with herbal medicine

보그트-고야나기-하라다병 환자에서 한약 단독치료로 시신경유두 부종이 감소한 치험 1례

Abstract

Objectives : Vogt-Koyanagi-Harada(VKH) syndrome is a multisystem autoimmune disease characterized by its affects on pigmented tissues in the ocular, auditory, integumentary and central nervous system. This case is to report a decreased optical disc swelling in VKH patient treated only with herbal medication. Methods : A 56-year-old male patient with VKH experienced headache and numbness during 7 months of steroid treatment. He visited our clinic and was administered Haeulsoyo-san (解鬱逍遙散) three times a day for a month. No other oriental or western treatments were included. Result & Conclusions : Patient didn't complain any discomfort during the treatment. Significantly decreased optical disc swelling was confirmed by taking fundus photo. This is the first case of KVH to be reported in Korean medicine society.

서 론

Vogt-Koyanagi-Harada(VKH) 증후군은 백반증과 같은 피부과적 증상과 뇌막자극증상, 청력장애 같은 신경과적 증상이 동반된 양측성 육아성 전체포도막염으로1), 우리나라의 경우 전체포도막염 중 3.5%를 차지한다2). 발병기전은 아직 불명확하나 멜라닌세포를 침범하는 면역반응에서 의한 것으로 현재까지 알려졌으며, 유색인종에서 호발하는 것으로 보고되고 있다3). 따라서, 눈, 피부, 머리카락, 내이, 중추신경계 등 멜라닌색소가 있는 모든 기관이 침범될 수 있는 일종의 자가면역성 질환이다.

국내 양의학계에서는 본 질환에 대한 증례보고, 진단 및 치료법에 관한 논문이 다수 존재하며, 치료법으로는 염증억제를 목적으로 전신적 스테로이드를 일차적으로 선택하여 사용하고 있다4-7). 하지만, VKH 증후군이 만성 재발성 질환임으로 고려한다면 장기간의 스테로이드 치료법은 다른 부작용들을 더 많이 유발할 가능성이 높다.

이에 저자는 스테로이드를 장기간 복용하고 부작용을 호소한 만성 VKH 증후군 환자에게 한약 단독치료만을 통하여 시신경 유두 부종 및 울혈이 호전된 임상증례를 보고하고자 한다.

 

증 례

1. 연구대상

1) 환자

이OO, 56세, 남성, 68.5kg, 176cm

2) 발병일

2012년 2월경

3) 초진 시 주소

① discomfort, eye, Rt. : 우안의 미미한 통증 호소

② headache

③ numbness, general

4) 과거력

Non-specific

5) 치료기간

2012년 9월 25일 ~ 2012년 10월 25일, 30일간 한약 복용.

6) 현병력

상기환자는 2012 1월 말경 갑자기 시야가 전체적으로 어둡고 사물이 구부러져 보이는 증상이 발생하여 local 안과의원에서 검사 상 중심성 장액성 맥락망막병증 소견 듣고, 2012 2월 초경 정밀 검사를 위해 양산부산대학교병원 안과에 내원하여 최종적으로 보그트-고야나기-하라다병으로 진단 받았음. 당시 V/A 측정 상 OD 0.1, OS 0.2이었음. 동 병원에서 2012. 2. 4 ~ 2. 7 4일간 입원하면서 steroid(Solondo) pulse Tx. 60mg bid 투약받은 후 V/A OD 0.5. OS 0.8로 호전 후 퇴원하였음. 이 후 7개월 동안 prednisolone 70mg 지속적으로 복용 하였으며 V/A OD 1.0. OS 1.5로 호전되었으나, 양약 복용 시 두통, 마비감, 속 불편감 호소하다가 자가 중단 후 2012. 9. 25 양산 부산대학교 한방병원 안이비인후피부과 외래로 내원하였음.

7) 望問聞切

① 식욕 : 보통

② 소화 : 양호

③ 수면 : 양호

④ 대변 : 1일 1회, 정상변

⑤ 소변 : 1일 6~7회, 양호

⑥ 寒熱 : 더위와 추위 모두 탐

⑦ 舌診 : 舌紅 薄白苔

⑧ 脈診 : 脈平

⑨ 汗出 : 특이사항 없음

⑩ 口渴 : 특이사항 없음

8) 기기 망진

육안적으로 특별히 확인되는 소견은 없었으나, 안저 촬영(TRC-NW8, Topcon corporation) 상 우안에 시신경유두 울혈 및 부종이 발견되었음.

2. 치료방법

1) 한약치료

解鬱逍遙散(TID　x 30 days) : 石決明 茯笭 車前子 8g, 白芍藥 決明子 6g, 柴胡 黃芩 靑皮 甘菊 半夏(薑制) 當歸 5g, 川芎 薄荷 3g

2) 기 타

상기 환자는 치료 기간 동안 한약 치료 이 외에 다른 한방 치료 받거나 양약 복용을 하지 않았다.

3. 평가방법

치료의 호전도는 환자가 호소하는 증상 경감과 외래 내원 시 주기적으로 안저 촬영을 통하여 평가하였다.

 

고찰 및 결론

VKH 증후군은 눈, 귀, 피부, 뇌막 등을 침범하는 범포도막염으로, Uveomeningitic syndrome이라고도 한다. 이 질환의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않지만 가장 최근의 이론은 자가면역질환과 관련되어 수용성의 HLA-DR4 항원과 함께 포도막의 멜라닌 항원이 면역조절의 이상을 야기시켜 전신에 있는 멜라닌의 광범위한 파괴를 유발하는 것으로 보고 있다8,9).

임상양상은 전구기, 급성포도막염기, 회복기, 만성재발기로 분류되며, 전구기에는 두통, 열감, 오심, 경부강직, 이명, 어지러움 등의 증상이 주로 나타나고 대부분 수일 안에 급성포도막염기로 이행하여 포도막염의 전형적인 안증상을 보이게 된다. 회복기에는 망막과 맥락막의 변성과 함께 백반증, 탈모증 등이 나타나며 만성재발기에는 안증상의 합병증으로서 녹내장, 백내장, 맥락막내신생혈관증식 등이 동반될 수 있다10).

진단 방법은 2001년 Read et al.11)이 발표한 기준에 의하면 안외상이나 수술의 병력이 없고 다른 안과 질환을 의심하게 하는 임상적 또는 검사실 소견이 없으면서 다음 3가지를 만족시켜야 한다. 첫째, 양측성으로 나타나는 미만성 맥락막염, 삼출망막박리를 포함하는 포도막염, 혹은 삼출망막박리의 흔적으로서 저녁노을 모양의 망막을 보이거나 시신경 유두의 충혈 및 부종이 나타는 경우, 둘째, 이명, 경부강직, 뇌신경 혹은 중추신경장애 등의 신경증상 및 뇌척수액의 세포증가증, 셋째, 탈모증, 백모증, 피부백반증 등의 피부증상이다.

한편, Ohno 분류12)에 따르면, 1형은 특징적인 안증상을 보이면서 귀, 피부 증상이 없는 경우이고, 2형은 특징적인 안 증상에 적어도 한 가지의 귀, 피부 증상이 있는 경우, 3형은 특징적인 안 증상이 있으면서 둘 이상의 귀, 피부 증상이 있는 경우이다. 본 증례 환자의 경우 안 증상 이 외에 다른 소견을 보이지 않았으므로 1형에 속한다.

본 질환은 만성적이며 재발하는 특징이 있는 질병으로 대부분의 경우 평균 4~6개월에 걸쳐 전신적스테로이드를 사용하면서 점차적으로 그 용량을 줄이는 방법을 일차적으로 사용한다13). 스테로이드의 적절한 사용이 큰 효과를 가지고 있으며, 실제로 대부분의 환자가 스테로이드 사용 시 양성의 경과를 보이며 비교적 좋은 시력 예후를 가지고 있다4,5). 이는 시력의 악화가 시신경 유두 부종과 주로 연관되어 발생하는데 스테로이드는 염증의 악화를 막아 부종을 감소시키며 유병기간을 단축하며 피부나 신경계 같은 전신증상을 방지하는 것으로 추정된다6,7). 특히, 유리체 내 트리암시놀론 주입술(intravitreal triamcinolone acetonide injection, IVTA)은 포도막염, 혈관질환, 연령관련황반변성, 당뇨, 안구내신생 혈관생성에 의해 유발되는 황반부종이나 염증성 질환의 치료에 이용되고 있으며 그 효과 또한 매우 우수한 것으로 알려져 있다14).

하지만, Kim et al.8)은 VKH 증후군 환자가 재발성일 경우일수록 더 많은 양의 스테로이드가 투여되며 백내장, 녹내장, 맥락막신생혈관, 홍채후유착, 의인성쿠싱증후군 등과 같은 합병증이 발생 가능성이 더 높다고 보고하여, 병의 경과가 만성적인 경우에는 스테로이드 치료의 한계점을 제시하였다.

본 증례의 환자는 VKH 증후군으로 진단받은 후 약 7개월 정도 스테로이드 복용 후 시력의 호전이 있었으나, 스테로이드 복용 시 두통, 사지마비감, 소화불량증의 악화가 반복되어 환자 스스로 양약 복용에 대해 거부감을 느끼고 한방치료를 받기를 원하였다. 내원 당시 안저촬영 상 시신경 유두 부종 및 울혈이 확인되었으며, 肝氣鬱結로 변증하여 解鬱逍遙散을 약 1달 동안 투약하였다. 투약 기간 동안 2차례 외래 내원하여 안저촬영을 통하여 경과관찰을 하였으며, 시신경 유두 부종과 울혈이 지속적으로 감소되고 있는 것을 확인 할 수 있었다. 2012년 11월 16일 마지막으로 내원하여 안저촬영한 결과 우측 시신경 유두 부종이 대부분 소실된 것을 확인하고 치료를 종료하였다. Fig. 1. 또한, 환자는 한방 치료기간동안 두통, 마비감 및 다른 불편감을 호소하지 않았다.

이 후 약 1년 후인 2013년 11월 27일 경과 관찰을 위해 전화로 문의 드린 결과, 한방 치료 이 후 다른 치료 및 추가 검사를 받은 적은 없었으며, 간헐적으로 마비감은 있었으나 전처럼 심하지는 않았다고 하였다. 2014년 1월 8일 경과 관찰을 위해 환자가 내원하여 추가 검사를 시행하였다. 안저촬영상 시신경 울혈부종이 소실된 상태로 잘 유지되고 있었으며(Fig. 1), 각막굴절률검사 상 약간 원시를 보였으나, 나안시력검사 상 OD 1.0, OS 0.9로 시력도 비교적 잘 유지되고 있었다.

VKH 증후군은 한의학에 해당되는 명확한 한방명칭은 없다. 하지만, 병이 진행될수록 시력이 점차 악화되어 시력을 소실하게 되므로 병태 상 “靑盲”에 가깝다고 볼 수 있다. 본 증례에 사용된 解鬱逍遙散이라는 처방은 “眼科集成”이라는 중의학 책에 수록된 방제로15), 平肝潛陽明目하는 石決明, 疏肝解鬱하는 柴胡, 靑皮, 利水消腫 淸肝明目하는 車前子, 決明子, 補肝血 活血行氣하는 白芍藥, 當歸, 川芎, 肝의 熱을 다스려주는 甘菊, 上焦의 熱을 내려주는 黃芩, 薄荷, 燥濕化痰하는 작용을 강화시켜주는 半夏, 茯笭로 구성되어 있다. 따라서, 시신경 유두에 담음이 축적되어 부종과 울혈 상태가 지속되는 본 증례의 임상 징후에 적합한 방제로 사료되었다. 또한, 한약의 단독 효과를 확인하기 위하여 기타 한방 치료는 배제하였다.

본 증례의 환자는 외견상 특이 소견이 보이지 않아 執證하기 어려웠으나, 안저촬영기기를 활용하여 시신경유두부종 상태를 확인하고 이를 한의학적인 辨證 思考를 적용하여 만족한 치료 결과를 얻은 부분도 그 의의가 상당히 크다고 생각된다.

마지막으로, 본 논문이 안저촬영기기를 이용하여 시신경 유두 변화에 대한 경과 관찰이 가능하여 임상적으로 유효한 결과를 얻었다고 생각한다. 따라서, 한의학계도 기존의 전통적인 望問聞切에만 국한되지 않고 현대진단기기를 이용한 기기적 망진을 활용한다면, 앞으로 유효성 있는 결과들을 많이 얻어 새로운 한방적 치료의 가능성이 더 커질 수 있을 것이라고 사료된다.

Fig. 1.Progress of decreasing of optical disc swelling